Cell：这个表现型缺陷，让他感染HPV病毒后变成“树人”

说到“王永”，你可能想到的是绿野仙踪，或者星护卫队，实际上，这也是一种颇为引人注目的哮喘，这种病的病患，四肢常务理事显露树枝或榕树一样的鞘，看起来颇为恐怖。

这种疾病颇为引人注目，其之前最显露名的当属菲律宾男子 Dede Koswara，15岁那年，他遭遇肇事，造成小腿割伤。最后它的小腿和脚开始长显露小褶，并逐渐扩散到手掌乃至全身，四肢长显露像榕树一样的巨大鞘。他曾不能接受多次手术切除，但又会很快长显露。与这种染病抗争多年最后，他还是在2016年碰巧与世长辞了，当时年仅42岁。

直到他与世长辞，也没能搞清楚这种恐怖的染病基本诱因是什么。只知道是由于是由人瘤狂犬病（HPV）传染和遗传缺失共同造成的结果，被传染免疫系统显露现某些缺失，造成HPV传染后黏膜大量生长这样一来鞘，如同榕树一般。这也是HPV传染如此众多，但“王永”却极其引人注目的诱因。

2021年7同年1日，法国巴黎该大学、美国沃森该大学、宾州该大学医学院等数十个科研机构的数据分析其他部门合作，在国际顶尖学术期刊 Cell 发表了题为：Humans with inherited T cell CD28 deficiency are susceptible to skin papillomiruses but are otherwise healthy 的数据分析文章。

该数据分析揭开了HPV传染造成极少数人成为“王永”的基本诱因。数据分析小组数据分析了一名HPV-2驱动的“王永”病患，和他的两名亲族，他们患有造成的HPV-4驱动的褶。他们三人均为CD28基因序列正因如此和变异。

该数据分析表明，内分泌CD28基因序列正因如此和变异是HPV-2和HPV-4传染并造成造成哮喘变的基础。HPV-2传染CD28正因如此和变异者的黏膜后，在角质层肝细胞基底肝细胞过度表达HPV癌基因序列，造成多灶性良性角质层，进而呈现出巨型皮角，最终工业发展为王永性疾病。

三名病患（P1、P2、P3）及他们表亲核心人物的展示出型如下三幅，他们表亲核心人物大多携带杂合CD28变异，而他们三人碰巧携带了正因如此合CD28基因序列变异。

P1病患30岁，P2病患40岁，P3病患12岁，P3是P2的女儿。P1传染了HPV-2狂犬病，且展示出显露造成的王永性疾病，手、脚、胳膊等处已经显露现造成显露血。P2和P2传染了HPV-4狂犬病，他们只是显露现了黏膜褶。

数据分析小组更进一步深入数据分析发现，这三名病患由于CD28基因序列正因如此合变异，造成其T肝细胞的CD28诱发重排消失，造成循环系统重排之前度损坏，其之前就包括针对 HPV 狂犬病的循环系统重排。

数据分析小组对P1病患来进行了全基因序列组测序深入数据分析，发现他体内的HPV-2狂犬病处于游离状态，并未拆分到其基因序列组之前，这毫无疑问是显露血能够在病患全身扩散的诱因。

数据分析小组还在CD28基因序列缺失激素之前来进行试验，发现CD28基因序列缺失激素更易受到激素瘤狂犬病的黏膜传染。且鞘呈现出肝细胞对HPV-2和HPV-4的支配，意味着T肝细胞的CD28的共激活必需。

数据分析小组表明，P1病患在HPV-2传染后显露现黏膜褶，在十年后展示出显露王永性疾病。而且其他的王永性疾病病患，也都呈HPV-2阳性。这详述HPV-2传染引发的黏膜褶很强工业发展为王永的鲜明潜力。

此外，数据分析小组不能在P1病患体内检测到其他基因序列缺失，因此，数据分析小组认为，王永性疾病的暴发，是由HPV-2传染了T肝细胞CD28基因序列缺失的人起因，当然，也可能其他王永有相同的致病方式。

值得一提的是，这三名病患除了展示出显露王永症状和黏膜褶以外，其他上都都很正常。这也详述了人类 CD28 诱发 T 肝细胞重排对于保护性免疫而言在很大程度上是这样一来的。

原始显露处：

Vivien Béziat， et al. Humans with inherited T cell CD28 deficiency are susceptible to skin papillomiruses but are otherwise healthy. Cell， 2021. DOI：https：//doi.org/10.1016/j.cell.2021.06.004.